Despot Lazić (12), dečak iz Bajine Bašte koji je bolovao od neizlečive bolesti kože, preminuo večeras na Institutu za majku i dete u Beogradu, posle komplikacija na srcu koja je izazvala njegova osnovna bolest.
Despot Lazić je od rođenja bolovao od retke neizlečive bolesti, bulozne epidermolize.
Deca koja se bore s ovim oboljenjem poznata su kao deca leptiri jer je njihova koža osetljiva na svaki dodir i prekrivena je otvorenim ranama. Njemu su poljupci i zagrljaji zabranjeni, ali podrška i topla reč ljudi velikog srca iz svih delova sveta je uvek bila dobrodošla.
Oštećenja su slična opekotinama, ali sa stvaranjem velikih površina plikova i rana. Osim kože, zahvaćena je i sluzokoža unutrašnjih organa (jednjaka i disajnih puteva) što otežava ishranu i vodi čestim respiratornim infekcijama.
Zbog velike osetljivosti, deca sa EB su poznata kao “deca leptiri”.
Šta je uzrok ove bolesti?
Uzrok je slabost proteina koji spajaju ćelije kože međusobno ili sa potkožnim vezivnim tkivom. Ona je ili nasledna ili stečena tokom života.
Bulozna epidermoliza nije zarazna i ne može se dobiti u kontaktu sa obolelom osobom. Ona se isključivo nasleđuje od roditelja i ne postoji ni jedna aktivnost u kojoj osoba sa EB, odrasla ili dete, može predstavljati opasnost po druge ljude. Naprotiv, zbog velikog broja rana, osobe sa EB su neprekidno izložene mogućim infekcijama, mogu se lako povrediti u različitim situacijama koje su za druge ljude bezbedne.
Većina njih su 80-100% invalidi već nakon nekoliko godina života.
Kako se EB nasleđuje?
EB se prenosi sa roditelja na decu različitim mehanizmima nasleđivanja.
Kod dominantnog nasledjivanja, uvek jedan od roditelja ima EB. Ukoliko roditelj prenese ovaj dominantni gen za EB, dete će uvek imati EB, bez obzira na drugog roditelja. Dakle, postoji šansa 50% da će svako od dece ovakvog roditelja i samo imati EB.
Kada roditelji sami nemaju EB, oni ipak mogu nositi recesivne gene odgovorne za EB. Samo ako oba roditelja imaju po jedan gen koji izaziva ovaj poremećaj, šanse su 25% da će se iz svake trudnoće roditi dete koje će imati EB. Takođe, 50% su šanse da će dete biti nosilac koji sam ne oboljeva i 25% da neće biti ni nosilac ovih gena. Deca koja samo prenose gene i dalje imaju šanse da u odraslom dobu, u kombinaciji sa partnerom koji je takođe nosilac recesivnog gena za EB, postanu roditelji dece sa EB.
U tom smislu postoje i metode prenatalne dijagnostike, kojima je moguće ustanoviti, ukoliko postoji istorija bolesti u porodici, da li nerođeno dete ima ili nema EB.
Foto: Printscreen Facebook/Despot Lazić - Dečak
Da li se EB leči?
Ne. U ovom trenutku ne postoji zvanična terapija za EB, ali je u toku nekoliko istraživanja u velikim svetskim medicinskim centrima. Osobe sa EB se leče simptomatski, u smislu da se redovno previjaju, održavaju higijenu tela, vežbaju, pravilno se hrane i na uobičajeni način leče bolesti koje nisu direktno povezane sa EB.
Pročitajte još: CELA SRBIJA SE MOLILA ZA NJEGA: Dečak leptir izgubio bitku
